关于未分化结缔组织病，我们需要了解什么

来源：结肠炎治疗时间：2018-3-28

关于未分化结缔组织病，

你也许存在这样的疑问——

“

◆未分化结缔组织病，需要治疗吗？

◆此病是否会进展为系统性红斑狼疮或者硬皮病呢？

◆有多大比例的未分化结缔组织病患者会发展成为结缔组织病呢？

◆这种病有哪些潜在的隐患？

......

”

临床

实践中

医生们会经常遇到一些病人，这些病人的症状和体征都提示是自身免疫性疾病，具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。这类疾病，就是指未分化结缔组织病，它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。

　　此病具体原因尚不清楚，有研究发现有很小一部分未分化结缔组织病患者会进展为系统性红斑狼疮、系统性硬化症、类风湿关节炎、混合性结缔组织病等，因此病因可能与这些疾病相同。总的来说是遗传因素与环境相互作用的结果。另外，长期接触化学试剂、病毒感染导致机体免疫紊乱均有可能导致疾病发生。

专家讲解

　　本病常隐匿起病，从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年。患者的临床表现常较轻，乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害，而重要脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。但若忽视治疗，同样会出现并发症等相关严重后果。

1.皮肤病变搜索

　　相当常见，而且疹型的表现多样，部分患者以皮疹为首发症状。盘状红斑比在SLE患者中更为常见。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹，以头颈部最常见。皮疹大小不等，形态不一，表面多有鳞屑，愈合后遗留瘢痕，局部皮肤萎缩。光过敏的发生率在13%～24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。

2.关节及肌肉病变搜索

　　此病变较为常见。患者可出现关节痛或关节炎表现，多为非侵袭性多关节炎，很少有发生关节破坏致畸形者。其可累及全身各大小关节，包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等，但以大关节炎更为常见。肌肉受累多见，多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。

3.血管炎雷诺现象搜索

　　是最常见的临床表现之一，见于约50%的患者，并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红，伴局部疼痛或麻木，发作前多有受凉或情绪激动等诱因，数分钟或数十分钟后逐渐缓解，小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩坏死等营养不良表现，严重者出现肢端骨吸收。

4.肺及心脏病变搜索

　　浆膜炎最为常见，但发生率较SLE稍低，可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现，病情轻重程度不等。肺间质纤维化多起病隐匿，表现为进行性呼吸困难。心脏病变可累及心脏全层，包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状。

5.血液系统病变搜索

　　约20%的患者有此病变，可表现为白细胞计数、血小板减少及贫血，以白细胞计数中度降低和非溶血性贫血最为常见。约7%的患者出现血小板减少，且可相当严重。个别病例有明显出血倾向，甚至造成死亡。

6.其他搜索

　　肾损害发生率在11%左右，伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见。临床表现可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，但很少有造成严重肾功能不全者。神经系统损害少见，可表现为偏头痛、抽搐行为异常和幻觉等精神病症状等。

　　未分化结缔组织病是其他免疫性疾病的早期阶段，症状相对来说较轻，预后相对较好，多数患者经过积极有效治疗病情可控制甚至达到完全缓解。

医院风湿免疫科