22岁女性,慢性咳嗽的病因不简单

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病历资料首次就诊

患者女，22岁，因咳嗽数月而来我院就诊。无吸烟史、既往史、家族史。

患者在被给予多重经验性抗生素治疗后咳嗽出现短暂好转。之后，患者出现血性腹泻，腹痛无法定位，伴随体重减轻5kg。

结肠镜检查发现连续性非溃疡性全结肠炎。

取标本行组织学活检，结果显示隐窝结构变形，隐窝底部、黏膜肌层可见弥漫性炎性细胞（包括淋巴细胞、浆细胞、中心粒细胞）浸润，提示隐窝炎。

核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）呈阳性，滴度为1/；抗酿酒酵母抗体（ASCA）呈阴性。

粪便标本检测排除了常见的病原体，包括艰难梭菌。

根据溃疡性结肠炎蒙特利尔共识，该结肠炎为E3型，即广泛结肠炎（extenciveulcerativecolitis,pancolitis），病变范围累脾曲以近，乃至全结肠。

在使用了一个疗程的糖皮质激素、硫唑嘌呤后，患者的消化道症状得到了缓解。

但由于患者的依从性较差，医生随访失败。

02第二次就诊患者停用硫唑嘌呤四个月后，病情恶化，呼吸道症状和消化道症状均再次显现，且左腿的皮肤出现一溃疡性病灶，伴随疼痛感。患者被转入呼吸科住院。除C反应蛋白升至10mg/L外，其余血液测试结果均无异常。粪便钙卫蛋白水平为mg/g，粪便标本测试为阴性。内镜下病变与之前的检查结果类似，结肠活检未显示巨细胞病毒的二重感染。皮肤病灶活检结果提示坏疽性脓皮病（PG）。支气管镜检查发现粘膜出现弥漫性炎症，伴随脓性分泌物，取粘膜活检，发现密集的炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞。气管抽吸标本微生物检测呈阴性。肺功能检查（PFT）提示严重的阻塞性通气缺陷，第一秒用力呼气量（FEV1）的实际值仅为预计值的32%。胸部X光片（图A）和CT（图B、C）如下。你能给出什么诊断？答案揭晓炎症性肠病相关的小气道疾病（InflammatoryBowelDisease–AssociatedSmallAirwayDisease）在此，我们报告了一例少见的与溃疡性结肠炎（UC）相关的慢性细支气管炎引起的严重慢性呼吸功能不全病例。值得

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